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內容來自YAHOO新聞

器官纖維化免疫球蛋白G4惹禍

(優活健康網記者湯蕎伊/綜合報導)免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病,主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高,受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化,受侵犯的器官會有腫大或形成腫塊的現象,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明。

成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師舉例說明指出,一名70歲男性因血尿至泌尿科就診,經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫,泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外,左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。

治療法:類固醇、口服免疫抑制藥物

翁嘉澤醫師表示,安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片,病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞,確診為免疫球蛋白G4相關之個案,經高劑量類固醇,及後續口服免疫抑制藥物治療,腎臟功能很快恢復正常。

此病發病原因仍不明,但一般認為是複雜的基因易感性因素,及後續異常的免疫反應造成疾病的進展,因免疫細胞浸潤造成的發炎反應,及器官腫大或形成腫塊,在不同器官會有不同的臨床症狀,患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。

在治療上,類固醇治療的反應相當地好,但減少劑量或停用後,復發率也相當高,目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑,以求減少類固醇用量及其副作用,但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實,有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療,雖有出色的療效,但屬於一種仿單核准適應症外的使用。



新聞來源https://tw.news.yahoo.com/器官纖維化-免疫球蛋白g4惹禍-040000463.html







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